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硬皮病、系统性硬化症

时间:2010-07-23   来源:本站   访问量:554
  硬皮病分局限性和系统性两大类,局限性硬皮病的病变局限于皮肤,特点为皮肤硬化,系统性硬皮病既有皮肤硬化,又有内脏病变,是全身性疾病,常发生于20~50岁的女性。

     1、局限性硬皮病:特点是皮肤硬化,不同部位的皮疹,形态不一致,发生面部多为斑片状皮疹,为大小不一的单个或多个分散的圆形或椭圆形象牙色斑块。皮肤发硬、光滑、如蜡样,可有毛细血管扩张,周围绕以红晕,以后皮疹消退,皮肤萎缩,躯干部多为点状皮疹,皮损面积小,呈点状,皮肤发硬较轻,但数目较多。沿四肢、躯干或头部多为带状皮疹。

     2、系统性硬皮病:起病慢,身体疲倦软弱,体重减轻、关节疼痛、低热,手部水肿和僵硬,肢端动脉痉挛。皮肤损害由肢端开始,渐至面、颈、肩胛和躯干等处,对称泛发,皮肤渐变硬而干燥,呈皮革样,蜡样光泽。表面有色素沉着。…

     本病尚无特效疗法,用蜂蜇治疗有效。活蜂蜇刺,主要蜇刺阿是穴,即皮肤变硬处及周围。每次用蜂5~20只。其它穴位可选大椎、肾俞、脾俞、肺俞、曲池、足三里等穴。配合服用蜂王浆进行治疗。一般须治疗2个月至2年。

    《蜂王浆》蜂王浆,每日早中晚空腹舌下含服,每次服10g;成熟蜜,每日服用50~100g。长期服用。

    《偏方验方1》虎骨酒加温按摩局部。(常见皮肤病中医疗法151)

  【典型病例汇集】

  1、某男、44岁,来诊时双膝、双手僵硬,每日双手晨僵明显,腰部有80mm×80mm紫黑色萎缩硬块,右侧腰部有带状400mm×100mm紫色硬皮区,诊断为局限性硬皮病,经各大医院医治无效。蜂针治疗399天,用蜂3803只,并加服蜂王浆。现患者面色红润,精神好,硬皮区用手可以捏起,肤色正常,已基本痊愈。(16-50)

  2、某女、25岁,主诉患硬皮病、支气管哮喘20年,面色灰暗,说话无力,双足沉重,走200M就呼吸困难,腰部左侧有100mmm×100mm紫色硬皮块,病区肤色发亮,用手不能捏起,浅感觉障碍,双胯肌肉萎缩,呈紫红色,双腿活动受限,不能抬起、前伸,四肢发凉,无力,类风湿因子阳性,在各大医院久治无效,求助蜂针治疗,并大剂量服蜂王浆。治疗2月后精神面貌大大改变,面色红润,硬皮区变软,用手可以捏起,肤色接近正常,痛觉较前敏感,局部温度升高,双腿活动自如,精神好,睡眠佳,皮肤发亮。经6个月治疗,基本痊愈。(16-50)

  【蜂疗保健资料汇集】

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 2-05-628蜂毒治疗多发性硬化病
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 3-05-1224蜂螫配合蜂产品治愈皮角症(具体方法、用蜂、蜂产品)
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 3-06-545蜂毒针刺疗法(多发性硬化症)
 10-68蜂毒疗法──硬皮病
 2-06-835开展蜂毒疗法体会(治疗类风湿性关节炎、乙型肝炎、糖尿病性神经病变、多发性硬化症)
 3-06-436蜂毒对神经损伤康复研究的论述(蜂毒适用神经损伤疾病种类:脑血栓后遗症、脑出血后遗症、面神经炎、脑梗塞、硬皮病……)
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 9-408蜂毒能治疗硬皮病(治疗方法、取穴…)



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附资料1:
硬皮病系统性硬化症

  系统性硬化症又称硬皮病(Scleroderma,SSC),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,临床分局限性硬皮病和系统性硬皮病两大类型。我国结缔组织病中,硬皮病的发病率仅次于类风湿关节炎和红斑狼疮而居第三位,任何年龄都可发病,育龄妇女为发病高峰人群,其病因和发病机理尚未明确,目前认为与易感人群接受某些因子刺激后产生血管损伤、纤维增生、免疫异常有关。

  系统性硬化症的病因:尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:

  (一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。

  (二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

  (三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

  (四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。

  (五)免疫异常。

  系统性硬化症的症状:起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。

  皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。

  食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与直肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。

  肺部病变主要表现为间制裁纤维化。

  心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。

  指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。

  关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。

  肌病:除发生肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。

  肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。

  其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病。

  系统性硬化症的检查:

  无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。

  血沉多数加快。

  X线检查:系统型患者往往显示:①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗,或见小囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。


附资料2:
硬皮病的临床表现

  百分之九十以上的病人有雷诺氏现象,病人在寒冷或情绪紧张激动时,手指会先呈现苍白,继而发绀再转成发红。其原因为皮下血管挛缩,造成血流无法流入手指末端因此产生苍白的现象,然后因缺氧而变黑变紫,最后血管放鬆使血流再度流通,造成指端发红现象。若血管持续收缩过久而缺氧,则可能造成皮肤溃疡穿孔,甚至整个肢端变黑坏死,所以保暖对病人而言相当重要。

  由于全身性硬化症是全身性结缔组织病,除了皮肤变化外也可能侵犯肠胃道、肌肉、关节、肺脏、心脏及肾脏等,以下分别讨论。

  皮肤方面:硬皮病的皮肤变化可分成三个时期:

  早期(肿胀期):受侵犯之皮肤呈现肿胀、紧绷。

  中期(硬化期):皮肤变紧缩变硬,运动可能受限制。

  晚期(萎缩期):皮肤绷紧发亮,缺乏正常之皮肤纹路,汗腺与毛囊跟着一起萎缩。

  有时皮肤可能呈现色素沉着斑块,严重者张口运动也可能受限制,使嘴巴开口变小。有时皮肤会有溃疡或变黑坏死。

  肠胃道方面:食道是最容易受侵犯的内脏器官。常见的问题是吞嚥困难,尤其是吃固体食物时,会觉得食物卡在食道之内。病人可能因胃食道逆流而感觉到过份饱食,或饭后立即平躺时上腹有灼热或疼痛感。少数病人因肠子蠕动不佳,而造成肠内细菌过度繁殖,导致消化不良、腹泻胀气或体重下降等症状。

  肌肉关节方面:病人之肌肉受到侵犯时,会使肌肉发炎无力。若合併皮肤紧绷,则可能使身体活动能力下降许多,有些病人则合併有关节疼痛症状。在疾病晚期则因皮肤变紧变硬,而造成关节僵硬或变形,严重时甚至四肢无法自由伸展。

  肺脏和心脏方面:肺脏受到侵犯者,在早期时由X光片可见两侧肺下半部纤维化,有时合併干咳,但大多数没有症状。疾病较严重时,则可能出现运动时呼吸困难、长期不明原因咳喘等症状,此时从X光片可能看到全部肺脏都有某种程度的纤维化。少数病人合併心肺衰竭,造成下肢水肿及呼吸困难症状。

  肾脏方面:少数病人肾脏受到影响,造成肾功能衰竭,血压突然上昇。这时需要积极治疗以挽救急剧恶化的肾功能。有时病人会成为慢性肾衰竭(尿毒症),须洗肾治疗。

  综言之,全身性硬皮病的病程无法预测。一般而言,开始时病情缓慢恶化,数年之后可能会逐渐稳定而不再恶化下去;已经存在的病变通常继续存在,但有少数病人可完全康复。医师对病人治疗的重点多放在食道病变、皮肤硬化和肺部纤维化等长期问题上。

  研究指出某些葯物可以控制硬皮病之病情进展,但大多数病人无法治癒。一般而言青霉胺(D-penicillamine)和秋水仙素(colchicine)常用来防止纤维化之进行,而类固醇则用以治疗某些特别恶化之病人。另外病人若有肠胃道或肺部症状则分别用不同的葯物来治疗。值得注意的是葯物治疗的效果不是立即出现,有时可能须治疗半年以后才见效果,因此病人应依照医师的指示按时服葯,并定期回诊检查治疗。  


附资料3:
硬皮病

  硬皮病系结缔组织的一种弥漫性病变。以皮肤失去弹性而硬化,继而出现萎缩和色素变化为其特点。临床上分局限性和系统性两型。好发于20~50岁之青壮年,以女性多见。本病与自身免疫机制失调有关,其确切病因不明,迄今国内外尚无理想的治疗方法。

  本病在中医学中根据本病的临床表现,可归属“皮痹”、“风湿痹”等范畴。早在《黄帝内经》中即有“皮痹”的记载,还提到了本病的转归。如《素问•痹论》有“痹人脏者死”的论述。说明本病日久可影响脏腑,甚至导致死亡。隋代《诸病源候论》云:“痹者……其状肌肉顽厚,或肌肉疼痛……由血气虚则受风湿而成此病。”对本病的症候和病因有进一步的认识。宋代吴彦夔在《传信适用方》中形象地描述:“四肢坚如石,以物击似钟磬,日渐瘦恶。”更接近于硬皮病的临床表现。在治疗上,明代《医学入门》提出“初起强硬作痛者,宜疏风豁痰;沉重者宜流湿行气;久病须分气血虚实,痰瘀多少治之”的治疗原则。

  现代中医针灸治疗本病的报道,始见于1959年,60年代以个案为主,自70年代以后,关于硬皮病的临床观察,出现了大量报道,自1975年至1989年,所及文献累计达60余篇(包括个案,验案)。其中不少医家主张用活血化瘀中药治疗本病,认为硬皮病的临床表现有多种瘀血的见证,但若结合临床寒凝血瘀、气滞血瘀、血虚血瘀等不同证型,以温阳通络、疏肝理气、补气生血等法,疗效较单纯的活血化瘀法为好。据近十年收集的30余篇资料来看,明确有疗效的共1806例,其中治愈55例,显效638例,有效971例,无效142例,总有效率为92.1%。表明中医药对本病有肯定的效果。

  在机理研究方面,做得较多的是有效方药的药理研究,如对活血化瘀中药进行治疗前后末梢循环检查、皮肤病理形态及超微结构观察等实验研究。结果表明,活血化瘀中药能改善微循环,调整结缔组织代谢,使增粗的胶原纤维变细、疏松化,为中医药治疗提供了客观依据。

  一、首先要有信心和毅力:硬皮病患者应明确自己得的并非"不治之证",没有必要悲观、消沉,即使经过某些中西药治疗后病情仍在加重,也不必恐惧,更不可丧失信心,放弃治疗。现在硬皮病已不再是"难治之症"。每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力,充分调动自身的抗病潜能与之抗争,做好征服硬皮病的一切准备,最终获得康复的强者。

  二、必须坚持长期正确合理的治疗:硬皮病目前仍是医学上的难治病,在临床经验丰富和具有高度责任感的专科医生指导下,坚持长期治疗与正确合理用药,才能达到最好疗效乃至康复,切勿走"欲速则不达"的弯路。而相对系统性红斑狼疮、皮肌炎等"姐妹病"来说,中医药治疗硬皮病优势更为突出,因此,中医药为主的中西医结合综合治疗是现阶段硬皮病康复的最佳途径。

  三、不可忽视日常自我调养:俗话说慢性病"三分治,七分养",可见日常调养的重要性,硬皮病患者首先要保持豁达开朗的精神状态,避免精神紧张和情绪波动;工作家务要量力而行,不能过度劳累,注意防寒保暖,防止感冒,感染和其它疾病,注意保护肢端和关节突出部位,饮食应偏于清淡,不冷不热,细嚼慢咽,少食多餐,莫嗜烟酒;适当进行自身或家人协助的功能锻炼,有条件者应配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施;避免使用对病情不利或对受累脏器有损害的药物;争取亲友和单位的支持与照顾等都属自我调养的范围。

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