脾功能亢进
时间：2010-08-04 来源：本站 访问量：408
脾功能亢进（简称脾亢）是指由各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合症临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，认为它发展至晚期还有肝大，并有肝硬化、腹水等。可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。 1907年Chauffard曾提出“脾功能亢进”(hypersplenism)来描述这类症状。
脾功能亢进脾脏位于人的左季肋区，其正常生理功能包括：造血功能，对人体的造血器官有调节作用；脾是人体最大的淋巴器官，参加体内的免疫反应，协助消灭入侵的细菌、病毒；是人体重要的滤血器官，能将衰老的红细胞、血小板破坏。
症状体征
1.脾脏肿大：可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。
2.外周血细胞减少：常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时，各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时，可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时，患者抵抗力下降，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。
3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。编辑本段脾功能亢进的原因及分类 肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染、血液系统疾病。
一、原发性脾功能亢进
原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。
二、继发性脾功能亢进
继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者：
①急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；
②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；
③充血性脾肿大即门脉高压，有肝内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等
症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；
⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病；
⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化；
⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。
多种原因造成脾大引起的一组综合征。它不是一个独立的疾病，主要特点是脾脏肿大，把大量血液阻留在脾内，使循环血量减少，为了维持有效循环血容量，细胞外液进入血循环，从而产生血液稀释，另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏，并抑制血细胞的成熟，结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少，而骨髓呈增生现象，切脾后则全部恢复正常。
脾功能亢进的发病机理
一、过分阻留作用正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留，导致周围血中血小板及红细胞减少。
二、过分筛选及吞噬作用脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，而脾索内异常红细胞（如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等）明显增多，并为巨噬细胞所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体，或浆内有豪-胶小体，甚至疟原虫的滋养体；当自脾索进入血窦时，常见红细胞因进退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后，红细胞成为球形细胞，终至无法通过基膜小孔而被吞噬。
此外，尚有学者提出脾亢时，脾脏产生过多的体液因素，以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟；也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病，但均缺乏有力佐证，有待研究证实。
诊断检查
脾功能亢进 1.病史 详询有无肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染等病史，是否患有血液系统疾病。目前治疗情况如何。
2.体检 注意肝、脾是否肿大，肿大的程度，有无腹水、黄疸。
3.检验 检查血、尿常规、凝血酶原时间、肝、肾功能以及骨髓像。
详细检查
1.脾脏肿大。
2.外周血细胞减少：其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种（两种或三种）同时减少。
3.骨髓造血细胞增生：骨髓增生活跃或明显活跃。部分病例可出现轻度成熟障碍表现。
4.脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。
5.51Ｃｒ标记的血小板或红细胞注入体内后，进行体表扫描，可提示血小板或红细胞破坏过多。
并发症
1.脾栓塞、脾周围炎、可见左上腹或左下胸剧痛，且随呼吸加重，局部压痛摩擦感，可闻及摩擦音。
2.合并各种感染，主要原因是白细胞降低所致治疗方案
脾功能亢进的手术适应证：
手术治疗
(1)门静脉高压症引起的充血性脾脏肿大和继发性脾功能亢进。
(2)各种血液系统疾病并发脾亢。
术前准备：
1.对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。
2.对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。
3.对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。
4.按普外科腹部手术前准备。
麻醉要求：
气管内插管麻醉。
术中注意点：
1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。
2.切睥前宜先结扎脾动脉。
3.脾切除后，脾窝应放置引流管。
4.血液病患者须将副脾一并切除。
5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。
术后处理：
1.按一般腹部手术后处理。
2.引流管一般于术后24～48h拔除。
3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。
用药原则
首先要治疗原发病，用药若不能收效而原发病许可，可考虑切脾。脾脏切除指征： (1)脾脏肿大显著，造成明显压迫症状。 (2)贫血严重尤其是有溶血性贫血时。 (3)有相当程度的血小板减少及出血症状。 (4)粒细胞极度减少并有反复感染史。编辑本段解决方法 脾功能亢进是肝硬化门脉高压的重要合并症，表现为脾肿大及一种或几种血细胞的减少。
脾功能亢进的解决方法有：
(1)传统采用脾切除手术治疗：某些病人因自身条件限制无法接受手术，某些人切脾后由于丧失破血器官，容易发生高粘滞度血症，并因失去一个较大的免疫器官，机体抵抗力受到损害，容易并发感染，目前其应用受到部分限制。
脾功能亢进表现
(2)部分脾栓塞术：栓塞面积30%～70%，保留了部分正常脾组织，此法相对安全、有效而并发症少，国内已相继开展，但也有很多合并症，操作较复杂。
(3)目前国内亦有采用经皮脾内注射无水酒精：可造成部分脾实质无菌性坏死，而获得良好的疗效。大量脾组织破坏，使脾对血细胞的破坏减少，使外周血细胞升高。操作简单，安全，并发症少，但国内开展未普及。
脾脏切除后的保养
即使是正常人，切除脾脏后对人体的损伤也很小。您在日常生活中无需太多注意，像正常人一样生活就可以，但应注意少吃对肝脏有害的食物。
减轻肝脏负担的方法：
1. 少吃药。
2. 饮食当中应多避免一些含亚硝酸盐的食物，例如火腿、香肠、腊肉等，在蔬果选择上也尽量以不含农药的有机农作物为主。
3. 菸酒要绝对的禁止。
4. 每天至少要有八小时的睡眠时间。
